哈喽，大家好！我叫地中海贫血。

每年的5月8日为世界地贫日！

在今天这个重要的日子里，

我来和大家扒一扒我们的故事！

我们的简称叫地贫，是世界上最常见的血液遗传病之一，最早发现于原地中海区域，我们遍布世界各国。在中国，以广西、广东和海南三省为甚。广西每4个人就有1个地贫缺陷基因携带者。细看怀化的地理位置不难发现，怀化地区与广西临近，人群地贫携带率高。从现有的地方大数据统计，怀化地区人群地贫平均携带率约为8.99%，意思就是100个人里面，约有9个为地贫携带者。接近广西地区的县区高于平均水平，侗族、苗族等少数民族高于汉族。接下来，我们来看一组数据吧。

    2017-2019年，怀化市妇幼保健院共进行地贫初筛24791人，地贫基因确诊2231人，有24对同型地贫携带的怀孕夫妇进行了产前诊断，诊断出中、重型地贫18例。由此可见，怀化地区地贫发生率还是很高的，但是只要规范的进行婚前，孕前，产前诊断，及时干预,就能有效的阻断重型地贫患儿的出生。

哪些环境是我们的首选之地呢？

我们喜欢居住在沿海或是植被茂盛的山地森林地区。因为这些地区适应蚊子生长，在很长一段时间里，蚊子传播导致疟疾肆虐，人类为了生存，产生了血红蛋白变异。这种变异为红细胞提供了保护，可以产生抗疟性。这在疟疾还没有很好治疗方法的时代，居住在这里的居民虽然携带了轻型地贫基因，但反而变成了一个可以抵抗疟疾的优势基因，一代一代遗传了下来。所以基因没有绝对的好坏，历史的沧海桑田，环境的变迁，好与坏都在转变。

我们的临床分类有哪些呢？

(一) 目前已知地中海贫血有很多个基因分型。根据临床症状不同，地贫又可分为静止型、轻型、中间型和重型。

(二)静止型或轻型地贫无贫血或仅有轻度贫血症状，不影响日常生活与工作，无需特殊治疗。

(三)中间型地贫临床表现个体差异较大，贫血程度不一，多表现为中度贫血、疲乏无力、肝脾轻度或中度肿大、可有黄疸及不同程度骨骼改变，重者需要定期输血和排铁治疗。

(四)重型地贫又称巴氏水肿胎(即 Hb Bart胎儿水肿综合征)，胎儿重度贫血、全身水肿、肝脾肿大，常于孕晚期胎死宫内或出生后数小时内死亡。重型β地贫通常在出生后3至6个月开始出现症状，如不进行规范性输血和排铁治疗，多在未成年前死亡。

我们的遗传方式是怎样的呢？

用AA表示正常人，Aa表示地贫携带者，aa表示重型地贫患者。如果夫妻双方均为同型地贫携带者，那么他们每次怀孕有1/4机率生育重型地贫患者。

如何让你的宝宝远离重度地贫？

想要让你的宝宝远离重度地贫，大家一定要做好以下三点：

第一：做好婚前、产前地贫筛查；

第二：如果夫妻双方为同型地贫携带者，需要进行产前地贫基因诊断；

第三：地贫筛查关口前移，宝宝出生后就立即行地中海贫血筛查。

只要做好这些，我们相信地中海贫血就可以得到很好控制。如果您觉得这篇文章对您有帮助，可以评论或转发给有需要了解的朋友，地中海贫血的防控，需要大家的支持！